AMENORREA ORGÁNICA

AMENORREA ORGÁNICA
Como explicamos en el tema “Amenorrea: Aproximación diagnóstica”, la amenorrea puede estar causada por anomalías en el tracto de salida. En la mayoría de las ocasiones provocarán amenorreas primarias, salvo en el síndrome de Asherman que, como comentaremos más adelante, se produce por intervenciones agresivas sobre la cavidad uterina.

El diagnóstico de amenorrea de causa orgánica se hace cuando el test de gestágenos es negativo y el test de estrógenos-gestágenos también es negativo.

SÍNDROME DE ASHERMAN:
El síndrome de Asherman se produce por una destrucción del endometrio, que se acompaña con sinequias entre las paredes uterinas. Normalmente es resultado de legrados agresivos, aunque también pude apracecer tras otras intervenciones sobre el útero: cesárea, miomectomía, embolia de arterias uterinas. También ha sido descrito tras EIP grave (enfermedad inflamatoria pélvica), tuberculosis uterina y esquistosomiasis.

HIMEN IMPERFORADO:
En este apartado debemos incluir también la obliteración del orificio vaginal, que es muchísimo más infrecuente.

El hímen afecta a una de cada 1000 adolescentes. Típicamente se manifiesta con dolor en hipogastrio en los años cercanos a la menarquia. La sangre se acumula provocando hematocolpos, hematómetra e incluso hematoperitoneo, provocando dolor. El tratamiento consiste en la incisión en cruz del hímen. Sin embargo, si sospechamos alguna anomalía asociada puede ser de gran ayuda la RM.

AGENESIA MULLERIANA (Síndrome de Rokitanski):
La agenesia mulleriana o Sº de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser, se caracteriza por una agenesia total o parcial de las estructuras procedentes del conducto de Muller: 2 tercios superiores de la vagina, útero y trompas.

INSENSIBILIDAD A ANDRÓGENOS (Feminización testicular o Sº de Morris):
Es síndrome de Morris es una alteración muy infrecuente (1/20.000 RNV), que se produce por un fallo en los receptores a andrógenos, debido a una alteración genética recesiva ligada al cromosoma X. Se trata de un pseudohermafroditismo masculino, porque el cariotipo es XY, mientras que el fenotipo es femenino. Estas pacientes presentan amenorrea primaria debido a una agenesia de los órganos derivados de los conductos de Muller, (dos tercios superiores de la vagina, útero y trompas), ya que la hormona antimulleriana funciona correctamente. Sin embargo, debido a que los andrógenos no ejercen su función, la paciente se desarrolla como una mujer normal, a pesar de niveles de testosterona normales o altos.