SÍNDROME DE HELLP

SÍNDROME DE HELLP
Síndrome de HELLP es un acrónimo que se refiere a un síndrome en pacientes embarazadas y postparto caracterizado por Hemólisis, Enzimas hepáticas elevadas y bajo recuento de Plaquetas (Hemolysis, Elevated Liver ezymes and Low Platelet count). Probablemente represente una forma grave de preeclampsia, aunque entre el 15-20% no tiene antecedente de HTA o proteinuria. Se produce en un 0,1-1% de los embarazos. El 1-2% de las mujeres con preeclampsia/ eclampsia grave presentan hemólisis microangiopática y se puede considerar que tienen HELLP.

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CUÁNDO SE DESARROLLA
El 70% de los casos ocurre antes del parto, generalmente entre las semanas 28 y 37. De los casos diagnosticados tras el parto, el 30% se diagnosticó dentro de las 48h posteriores, pero ocasionalmente se puede desarrollar hasta 7 días después. En el 80% de los casos existía diagnóstico de preeclampsia previa al parto.

PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
No se conoce con claridad. Si se trata de una forma grave de preeclampsia, entonces probablemente tenga el mismo origen (ver vídeo fisiopatología preeclampsia). Si es una entidad separada, probablemente tengan un origen similar, pero en este caso se produce mayor inflamación hepática y mayor activación del sistema de coagulación que en la preeclampsia.

La microangiopatía y activación de la coagulación intravascular pueden explicar los hallazgos de laboratorio en el síndrome de HELLP.

CLÍNICA
Tiene presentaciones variables, con un inicio rápido y empeoramiento progresivo.
– El síntoma más frecuente es el dolor abdominal tipo cólico, en epigastiro medio o cuadrante superior derecho.
– A veces náuseas, vómitos.
– Malestar general.
En el examen físico la HTA (≥140/90 mmHg) y proteinuria están presentes en el 85%.

La morbilidad materna grave puede encontrarse en el diagnóstico inicial o desarrollarse poco después incluyendo: coagulación intravascular diseminada, desprendimiento prematuro de placenta, lesión renal aguda, edema pulmonar, hematoma hepático subcapsular o intraparenquimatoso y desprendimiento de retina.

DIAGNÓSTICO
Cuando aparece clínica sugestiva, se debe realizar un estudio analítico: hemograma, frotis periférico, enzimas hepáticas, bilirrubina, creatinina, LDH, coagulación.
– Hemólisis: LDH x2 el límite superior de la normalidad.
– GOT o GPT x2 el límite superior de la normalidad.
– Plaquetas menos que 100,000/ μl

MEDIDAS GENERALES
Muy similar a preeclampsia con criterios de gravedad.
– Ingreso hospitalario y estabilización materna.
– Iniciar tratamiento profiláctico con SO4Mg según protocolo, manteniéndolo mínimo 24h postparto (Ver manejo de preeclamsia).
– Iniciar tratamiento antihipertensivo si HTA grave. El objetivo es una TA sistólica menor que 150 mmHg y diastólica ente 80-100 mmHg con la mínima dosis posible. No disminuir más allá de 110/80, y evitar descensos bruscos, para evitar disminución de la perfusión placentaria. Iniciar con Labetalol en bomba de infusión continua, y si no es suficiente, asociar otro hipotensor como hidralazina.
– Estado fetal: ecografía obstétrica y RCTG.
– Maduración pulmonar fetal si precisa.
– Estudios de imagen solo si clínica sugestiva de hematoma hepático como dolor epigástrico severo, dolor en hipocondrio derecho o hacia los hombros, hipotensión, CID o evidencia de ascitis.

TRATAMIENTO HELLP
– Plaquetas 100,000: tratamiento con corticoides.
o La maduración pulmonar fetal se puede hacer con dexametasona y luego continuar con metilprednisolona.
o Si no es precisa la maduración, comenzar directamente con metilprednisolona hasta plaquetas 150,000.
o Tras el parto: mantener dexametasona hasta 80.000 plaquetas
o Transfusión de plaquetas inmediatamente antes del parto vaginal si menos de 20,000 o menos de 40,000 en caso de cesárea

FINALIZACIÓN DEL EMBARAZO
– Estudio recuento de plaquetas y coagulación de máximo 6h antes de iniciar finalización.
– Si Bishop mayor que 5, parto vaginal.
Si condiciones cervicales desfavorables, menor de 32 semanas o CIR con alteración hemodinámica Doppler, plantear cesárea electiva.
– Si cesárea: valorar dejar drenaje intraabdominal y/o subaponeurótico, por mayor riesgo de sangrado.
– Criterios de finalización inmediata independientemente de edad gestacional:
o 50,000 plaquetas a pesar de tratamiento con corticoides.
o Sospecha de pérdida de bienestar fetal.
o Otra indicación de preeclampsia con criterios de gravedad.